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huangp1489 2024-08-08 40

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  1. IgA肾病到底是什么病?

IgA肾病到底是什么病?

肾脏内科陈舟医生来回答一下这个问题

IgA肾病到底是什么病?

说的复杂一点:IgA肾病是涉及主要组织相容性复合体(MHC)和非MHC易感等位基因的复杂多基因疾病

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IgA 肾病是以肾小球系膜区 IgA 沉积为特征的肾小球肾炎。IgA 肾病分为原发性和继发性两大类(原发性IgA肾病一般是找不到病因,能找到病因的叫继发性IgA肾病。),原发性 IgA 肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病,在我国约占肾活检患者30%-40%,占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的 45%左右。

IgA 肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异,青壮年多见。IgA 肾病是一种进展性疾病,只有 5%-30%的 IgA 肾病患者尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每 10 年约有 20%发展到终末期肾病(ESRD)。

IgA 肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿,也可合并水肿高血压、肾功能减退,表现为肾炎综合征或肾病综合征。

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尽管 IgA 肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变,但如果出现以下表现,大家应该警惕IgA 肾病:

1 上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿,感染控制后肉眼血尿消失或减轻;
2 典型的畸形细胞尿,伴或不伴蛋白尿;
3 血清 IgA 值增高。

如果有以上3个特点,建议肾内科就医。

慢性肾功能衰竭在人群中发病率越来越高,早期治疗引起慢性肾功能衰竭的疾病尤为重要,IgA肾病可以导致慢性肾功能衰竭。

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IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或者IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系系膜区沉积的原发性肾小球病。

主要临床表现为反复发作的肉眼血尿(每升尿液中有1ml血液出血量或者镜下血尿(镜下发现红细胞增多),可以伴有不同程度的蛋白尿,部分可以出现严重血压或者肾功能不全。

IgA肾病又称Berger病,其特点是肾组织免疫病理检查在肾小球系膜区有显著、广泛的IgA沉着,也可伴IgG、IgM及C3沉积,临床上以血尿最多见。但IgA肾病有多种类型,近年来发病率有上升趋势。IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1~2天常有呼吸道胃肠道感染作为诱因,典型的病例为发作性肉眼血尿,70%的患儿因此种方式起病。一般在感染后1~2天出现突发性的肉眼血尿,持续1~3天后血尿消失。然后可以多次发作。血尿可以突然正常。2000年全国儿科肾脏珠海会议将IgA肾病临床表现分为七型:孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿蛋白尿型、急性肾炎综合症型、肾病综合症型、急进性肾炎综合症型和慢性肾炎综合症型。大多数患者在确诊10~20年后最终发展成为终末期肾病。

我是肾病医生张全乐,有11年肾病临床工作经验,有问题欢迎随时评论或者点我头像私信

IgA肾病又称 Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。数据显示,我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%—34%,且近年呈现逐渐上升的趋势。然而,大部分人并不了解IgA肾病,对IgA肾病存在着很多疑惑。

1、什么是IgA肾病?其发病原因是什么呢?

实际上,IgA肾病是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积或沿肾为主的肾脏疾病。其通常伴有血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、肾功能减退等症状。

2、为什么会得IgA肾病?

具体病因未明。但目前的研究表明,可能与感染、遗传易感性有关。

3、IgA肾病的形成和发展?

IgA肾病的发病环节大致包括三个环节,即致病性IgA分子的形成、肾小球系膜区多聚IgA的沉积,触发肾小球局部的炎症反应,从而致IgA肾病的形成与发展。

4、出现肉眼血尿表示病情很严重吗?

血尿的发生和病情的严重程度没有直接对应的关系,并不是血尿越重,病情越重。

对应的,蛋白尿程度,血压高低,肾功能水平则跟病情则有很大关系。大量蛋白尿,血压高,甚至肾功能不全,则预示着可能存在更严重的病理。

5、IgA 肾病患者结局将如何?

IgA 肾病患者一般结局良好,不易出现死亡

但是,多达 50% 的受累患者会缓慢进展为肾衰竭,常在 20~25 年的观察期间发生;其余患者会进入一个持续的缓解期,或仅表现为程度较轻的持续血尿或蛋白尿。

6、是不是需要长期服药

一般来说,在临床中只有不到10%的人最后能完全停药,达到“彻底治愈”的治疗效果,多数患者可能需要长期坚持用药

7、IgA 肾病会影响生育吗?

肾功能较正常的患者,即肾小球滤过率正常或接近正常,一般可正常怀孕和生产,但在做妊娠决定前,请先咨询肾内科的医生。

8、如何保证肾功能稳定?

IgA与粘膜免疫密切相关,因此,预防感染尤为重要:如上呼吸道感染:扁桃体炎、咽炎以及肠炎等感染,易使 IgA肾病急性发作或加重

其它的还有注意控制血压,超重者控制体重,改善代谢紊乱如高尿酸,高血糖,高血脂,避免劳累,避免肾毒性药物,注意良好生活方式等。

过去,曾经认为IgA肾病不会影响肾功能,但长期的研究发现,有10%—30%的IgA肾病会逐渐发展为终末期肾衰竭,所以患者不能忽视肾病的治疗。一定要树立信心,坚持正确的治疗,加强生活护理,这样才能尽早地控制病情,争取早日恢复健康

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