原发性肾小球疾病百科知识,原发性肾小球疾病百科知识大全

1. FSGS是一种什么病？
2. 原发性肾病综合征是什么病？
3. 各型肾小球肾炎有哪些病理变化？
4. 原发肾小球肾炎能治好吗？

FSGS是一种什么病？

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慢性肾病包含各种不同类型的病理，比较常见的有IgA肾病，微小病变肾病、膜性肾病以及问题中提到的FSGS等等，不同类型的肾病的发病机理和治疗方案都不一样。

下面肾上线就给大家介绍一下问题中提到的FSGS。

FSGS，也被称为焦肾小球硬化，或局灶性结节性肾小球硬化。严格上来讲，FSGS，指一种肾脏病理形态，而非一个疾病，表现为光镜下肾小球局灶、节段硬化（系膜基质增多伴毛细血管腔闭塞、硬化、玻璃样变、泡沫细胞、节段性瘢痕形成、球囊粘连）。

PAS染色，大箭头部位为系膜基质增多、管腔逐渐闭塞。小箭头为节段硬化部位足细胞病变、增多。

FSGS的分类

① 根据病理形态分类：

塌陷性，顶端型，细胞型（至少1个肾小球存在节段毛细血管内增生），门部型（≥50%的节段硬化在门部），除外上述4型后诊断为非特殊型。

FSGS肾移植后复发表现为相同的病理类型，提示此分类存在一定的意义。

而且个别研究观察到各型存在差异：顶端型和塌陷型蛋白尿更多；顶端型肾小管间质损伤最轻、肾功能最好、糖皮质激素治疗效果最好；塌陷型肾脏预后最差。

目前此分类方式逐渐已被部分病理学家放弃，认为此分型对临床意义不大。

但比较特殊的是塌陷性，目前在非裔黑人发现其发病与APOL1基因突变相关，有特殊的临床、发病机制和预后，而且部分塌陷性肾小球病无节段硬化，所以目前倾向将其单独出来一个疾病：塌陷性肾小球病。

图2：塌陷型。

图3：顶端型

② 根据发病机制，将FSGS分为4类：

原发性（原发足细胞病），遗传性，适应性，修复性；

适应性和修复性FSGS即“继发性FSGS”。这是目前相对比较提倡的分类方式。

下面分别介绍各种FSGS的发病机制。

FSGS的发病机制

①原发性：

目前大家公认其发病机制为，循环中某种致病因子引起足细胞损伤。现在已经发现的一种循环因子为suPAR（可溶性尿激酶纤溶酶原活化受体）。suPAR通过与足细胞上的αVβ3整合素结合来影响足突的成熟、粘附在GBM，部分研究发现其在原发性FSGS中水平升高、肾病综合征缓解时suPAR水平下降、移植前suPAR水平更高者易复发，但也有部分研究结果与上述相反。

在原发性FSGS发现的另一发病机制为microRNA-193a，其可抑制足细胞内WT1的信使RNA的翻译，从而抑制WT1控制的许多基因的表达，如nephrin。

②遗传性：

主要是，肾小球足细胞裂隙膜上的各个分子，由于基因异常，造成足细胞的弥漫损伤、融合。

临床表现为先天性肾病综合征或部分激素抵抗肾病综合征。

③适应性：

任何原因引起的肾单位丢失后，残余肾单位存在高灌注、高压力、高滤过状态，由于足细胞无法再生，会出现局部肾小球基底膜（GBM）未被足细胞覆盖、GBM暴露，继发FSGS样病变。

④修复性：

如血管炎、IgA肾病或狼疮等引起节段肾小球坏死、损伤，局部进行修复后会形成FSGS样病变。

参考文献

1, D'AgatiV. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. SeminNephrol 2003; 23:117.

2, Thomas DB, Franceschini N,Hogan SL, et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmentalglomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006; 69:920.

原发性肾病综合征是什么病？

原发性肾病综合征是指患者的肾病综合征不是由其他疾病引起的，而是由于免疫功能障碍，直接破坏了肾小球滤过屏障。患者蛋白尿量大，24小时尿蛋白定量超过3.5克;低白蛋白血症，血浆白蛋白水平低于30 g/l。符合这两种情况，一般可视为原发性肾病综合征，也可出现水肿、高脂血症等问题，诊断需要肾活检。

各型肾小球肾炎有哪些病理变化？

肾脏是由上千万个肾单位组成。肾单位分为肾小球，肾小管及肾间质，所以肾脏病大体上可分为小球病，小管病，间质病。肾小球肾炎占据肾脏病的三分之二以上。肾小球肾炎又可分为原发性，继发性(由红斑狼疮，过敏性紫癜等引起。)其病理可分为1.微小病变型.2.系膜毛细血管增生型，3.局灶硬化型4.膜增殖型，又分1期膜，2期膜。5.肾小球硬化萎缩。肾小球穿刺取组织才能进行病理检查。临床将肾小球肾炎大体上分为，急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征。传统概念的急性肾炎往往指链球菌感染后肾炎，其病理对应系膜毛细血管内增生，伴免疫复合物驼峰样沉积。这种病实际上只占肾小球肾炎的极少部分，愈后良好。

原发肾小球肾炎能治好吗？

虽然没有完全治愈的可能,但大多数患者可以有效控制病情,仍有复发的可能性。原发性肾小球肾炎是指肾小球毛细血管受到损伤，出现蛋白尿、血尿，可有或无肾衰竭，是与免疫功能障碍有关的一种疾病。事实上,有很多原发性肾小球肾炎病人和损害性肾小球肾炎病人治疗不一样。