肌萎缩常见疾病有哪些-肌萎缩常见疾病有哪些症状

huangp1489 2025-01-26 18

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  1. 肌萎缩侧索硬化有哪些症状?是运动神经元病吗?
  2. 什么病会引起肌肉萎缩?

肌萎缩侧索硬化有哪些症状?是运动神经元病吗?

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运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响

临床上,运动神经元病一般可分为以下四种类型:

1、肌萎缩侧索硬化(ALS)

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(图片来源网络,侵删)

2、进行性肌萎缩(PMA)

3、进行性延髓麻痹(PBP)

4、原发性侧索硬化(PLS)

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所以肌萎缩侧索硬化(ALS)属于运动神经元病,是该病的一种分型。

【临床表现】

1、该病多在40岁以后发病男性多于女性

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2、大多数患者表现为手指运动不灵和力弱,伴同侧伸腕困难。部分患者以整个或上肢近端无力起病,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,伸肌无力较屈肌显著。

3、逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性等。少数病例从下肢起病,渐延及双上肢。上肢起病者约为下肢起病者的2倍,远端肌无力较近端更常见

4、延髓麻痹通常较晚出现,但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状,表现为构音障碍、讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难、舌肌萎缩伴纤颤。部分患者可岀现***性球麻痹性情感障碍,如强哭、强笑等。

5、患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等。

6、病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡本病生存期短至数月,长者10余年,平均27~52个月。

诊断依据】

(1)临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据;

(2)临床检查有上运动神经元损害的依据;

(3)症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位。

同时排除以下两点:

(1)有能解释上和(或)下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据;

(2)有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影像学依据。

小结:肌萎缩侧索硬化(ALS)预后方面高度恶性,目前尚无明确病因以及有效的治疗手段,只能进行对症处理。某些治疗对于改善患者的舒适性、功能和安全性还是有很大帮助的。

什么病会引起肌肉萎缩?

肌肉萎缩是指骨骼肌体积减少,肌肉纤维变薄甚至消失,这是由于肌肉营养不良,这通常是较低运动神经元疾病或肌肉损伤的结果。临床上可分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩。神经源性肌萎缩是指神经肌肉连接前神经结构病理变化引起的肌萎缩。由这种疾病引起的肌萎缩性肌肉经常迅速发生和发展。

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